克雅氏病和变异型克雅氏病

发布时间：2021-09-27 18:00:35　　阅读次数：1025

(1) 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob diseaseCD)和变异型克雅氏病(人疯牛病，variant
Creutzfeldt-Jacob disease,vCJD):该病的人感染途径为食用病畜肉、内脏，医源性感染和家族遗传(5%15%)。
医源性传播如移植带毒组织，注射由带毒脑垂体提取的生长激素或促性腺激素制剂，埋植脑电图电和手术器材的污染等。可能带毒的组织为脑、硬脑膜、脑垂体、脊髓、眼、胸腺、扁桃体的感染性最强;肾、肾上腺、肺、肝、脾、胰脏、淋巴组织、大的周围神经、胎盘、血、白细胞、脑脊髓液和初乳等也有一定传染性。
CJD引起大脑和小脑皮质细胞胞浆空泡化，呈海绵状。其临床表现为潜伏期1~2年(最长30年)年发病率约为0.5~1.0/10%;患者多在50~75岁(最小17岁);症状为易疲劳、睡眠障碍、头痛、无力、肌阵挛、失忆、痴呆。发病后7~10个月死亡。报告的CJD医源性感染病例与潜伏期为:角膜移植2例潜伏期为16~18个月;脑电图电极埋植2例，16~20个月;神经外科手术4例，15~28个月;硬脑膜移植68例，1~16年;促性腺素注射4例，12~16年;促生长激素注射103例，5~30年。未见经血传播报告。
vCID的病原体为克雅氏病阮病毒变异株，即牛海绵状脑病阮病毒，人可因食病畜肉而感染。首例由英国报告，1994年发病7例，无死亡，1995年9例，死亡3例，1996年7例，1997年无发病报告，死亡10例。患者多为35岁以下年轻人，病程较典型CJD长。
(2)库鲁病(Kuru):在新几内亚东部高原Fore族因食尸习俗而传播，“Kuru”是当地土语为“震颤”，潜伏期2~3年，以侵犯小脑为主，皮质亦呈海绵状病变。症状早期为步态不稳，寒战样震颤，眼球不规则跳动;后期为痴呆、尿失禁，发病后3~9个月内死亡。
(3) 家族致死性失眠病(fatal familial insomnia):本病有家族遗传性，目前发生此病家族已有30
个以上。多在50岁以上发病，病变位于丘脑，主要症状为睡眠紊乱、痴呆，约一年死亡。
(4) GSS(Gerstmann-Straussler-Scheinker disease):本病由 Gerstmann、Straussler 和 Scheinker3 人首先报告。发病年龄平均为43(24~66)岁，发病率仅为CID的2%，具有家族性。主要为脊髓、小脑行性变。表现为行走困难和共济失调，随后出现感觉异常、发音困难、视觉辨距不良等，痴呆症较轻，约发病后5（1-11）年死亡。